ネフローゼ症候群とは、尿にタンパク質がたくさん出てしまうために、血液中のタンパク質が減り、その結果、むくみ(浮腫)など様々な症状が起こる疾患です。
このネフローゼ症候群のうち、糖尿病などの全身性疾患が原因で腎臓の機能が落ちてネフローゼ症候群をきたすものを二次性ネフローゼ症候群といい、明らかな原因がないものを一次性ネフローゼ症候群といいます。
二次性ネフローゼ症候群の原因には、自己免疫疾患、糖尿病性腎症、薬剤が原因のものなど様々です。
しかし一次性ネフローゼ症候群は原因もこの病気になる過程もわかっておりません。
平成27年7月に新しく難病に指定されました。
指定難病となる条件は下記のどれかを満たす場合です。
① ネフローゼ症候群の診断後、一度も完全寛解(尿蛋白<0.3g/日)に至らない場合
② ステロイド依存性あるいは頻回再発型を呈する場合
③ GFRと尿アルブミンの状態が悪い場合(CKD重症度分類で判断します)
④ 蛋白尿 0.5g/gCr 以上の場合
※GFRとは
腎臓が体内に不要な老廃物をどれくらい尿へ排泄する能力があるかを測る検査で、
この値が低いほど腎臓の働きが悪いということになります。
※尿アルブミンとは
アルブミンは細胞に必要なタンパク質の一種です。
この検査値が高いほど、腎臓から大切なタンパク質が尿中に漏れだしていて
腎臓の状態が悪いということになります。
この病気は尿中にタンパク質が大量にでてしまう病気です。
尿はもともと血液を腎臓でろ過して作られるもので、腎臓の機能が正常な時は細胞の材料でもある大切なタンパク質が尿の中にはいることはありませんが、病気で尿にタンパク質が出てしまうことがあります。このことが、さらに様々な症状を体の中に引き起こします。
たとえばむくみは、血液中のたんぱく質が減ることで血液の中の水分が減り、その分からだの組織に水分と塩分が増えるために起こります。
そのほか、体重が増加する、腎機能が低下する、血液中に脂質が増える、血が固まりやすくなり血栓が出来やすくなる、免疫異常などの症状がこのネフローゼ症候群では起こるとされています。
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