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１．悪性関節リウマチ（リウマトイド血管炎）とは

関節リウマチを患っている方で、血管炎や肺線維症、胸膜炎などの関節以外の部分にも病気が現れて、かつ難治性もしくは重篤な症状を伴う場合、悪性関節リウマチ（リウマトイド血管炎）といいます。

長期間間接リウマチを患っている方に起こることが多い病気です。平成２７年１月に難病に指定されました。

この病気は６０歳代で診断されることが多く、男女比は１：２でやや女性の方が多いです。しかし、関節リウマチの方は男女比が１：３－４と圧倒的に女性が多いです。

２．悪性関節リウマチ（リウマトイド血管炎）と免疫異常

関節リウマチもリウマトイド血管炎も原因は不明とされていますが、リウマトイド血管炎では関節リウマチで認められる免疫異常が強く現れます。

関節リウマチの方と違う種類のリウマトイド因子が見られることが多いのも、この病気の特徴です。

関節リウマチの方の血液にはリウマトイド因子というのが見られます。リウマトイド因子とは、自己免疫疾患の方にみられる免疫グロブリンに対する自己抗体の一種です。

抗体とは体の中にウィルスや害をなすものが入ってきたときに免疫細胞から発射される武器のようなもので、標的としたものを破壊する働きがあります。

血液中に存在する抗体はウィルスや細菌などに反応してその感染を防ぐためのタンパク質です。

ですから、通常は自分の組織成分に反応する抗体はありません。

しかし、時に、自分の組織成分に反応する抗体（自己抗体と呼ばれます）が出現して、自己の組織を傷害する疾患があり、これらをまとめて、自己免疫性疾患と言います

関節リウマチの方のリウマトイド因子は主にＩｇＭクラスに属しますが、リウマトイド血管炎、特に全身血管炎型ではＩｇＧクラスのリウマトイド因子が高率に認められます。

このＩｇＧクラスのリウマトイド因子は血管の中で自ら集まり、周囲の細胞を巻き込んで炎症を起こすという性質があるために、血管の中いたるところで炎症が起こると言われています。

また、抗リンパ球抗体は関節リウマチの３倍以上の陽性率を示すそうです。本来なら異常な免疫反応を抑制する細胞が人の体にはありますが、リウマトイド血管炎のかたはこの免疫を抑制する細胞を攻撃してしまうようです。

３．どんな症状か

別名リウマトイド血管炎と言われるように、血管に炎症が起きる病気です。

全身の血管に炎症が起こる全身血管炎型と手足の皮ふに症状が現れやすい末梢型動脈炎型の２種類があります。

• (1)　全身血管炎型

血管というと手や足にあるものを思い浮かべますが、内臓や骨の中にも血管が走っています。この型では血管の炎症は全身の血管に生じます。

ごく初期では、あざが出来やすい、爪の下にいつの間にか出血していた、という程度ですが、血管炎がすすむと、筋肉や内臓に炎症が生じます。

炎症が生じる、ということはその組織がダメージを受けるということで、内臓が炎症を生じてダメージを受けると非常に大変な状態になります。とくに、肺に炎症を起こした状態になると多くは予後不良といわれます。

• （２）末梢型動脈炎型

末梢型動脈炎型では皮膚の潰瘍、血管が血栓でつまる梗塞、血液が手や足先に流れなくなる状態が主な症状です。この型は手足に走る末梢血管に炎症が起こるので、内臓にはダメージはあまりありません。