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１．筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは

筋肉を動かし、運動をさせる神経（運動ニューロン）が障害を受けることで、手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。

進行すると腕を動かす、歩く、しゃべる、ご飯を食べたりだ液を飲み込んだりする、呼吸をするという機能が弱くなったり出来なくなったりします。

一方知覚神経や自律神経、思考をつかさどる神経は障害を受けないので、熱い・冷たい・痛いなどの感覚や視力・聴力、心臓や胃腸などの内臓機能や排泄・排尿機能、そして記憶する・考えるなどの機能は保たれます。

２．どんな症状ですか

この病気は一次運動ニューロン(上位運動ニューロン)と二次運動ニューロン(下位運動ニューロン)が障害される病気です。

一次運動ニューロン(上位運動ニューロン)とは、直接筋肉に指示を出す二次運動ニューロン(下位運動ニューロン)に筋肉を収縮させる命令と、収縮させすぎないようにどのくらいの力で筋肉を動かすのかを指示する神経です。

腕を曲げるとき、筋肉は収縮します。例えば手をぎゅっと握りしめるとき、強く握るのか、柔らかく握るのか、どのくらい筋肉を固くするのかを指示します。

このニューロンが障害されると筋肉の収縮が強くなりすぎるので筋肉がぶるぶるふるえたり、指先の細かい作業が出来なくなったりします。

二次運動ニューロン(下位運動ニューロン)とは筋肉に収縮しろ、という命令を出す神経です。

これが障害されると、筋肉を収縮すると言う命令が筋肉に伝わらなくなるので、筋力低下、筋萎縮、筋弛緩など筋肉がふにゃふにゃの状態になります。

３．この病気の初期に起こる主な症状。

• (1)　手足の筋力が衰える

細かい動きが出来ないため、箸をよく落とすようになる。筋力が衰えるので多いものを持てない、手や足が上がらなくなる、走りにくいなどの違和感で受診される方も多いそうです。症状が進むと歩いたり動いたりが出来なくなり、最後には自力で起き上がれなくなります。

• (2)　滑舌が悪い、舌が思い通りにうごかない

のどの筋肉や顔の筋肉が衰えることで言葉が不明瞭になります。特にラリルレロ、パピプペポなどの言葉が発音しにくくなります。

(3)　食べ物やだ液を飲み込むことが上手く出来なくなり、むせることが増える

この症状が進んでいくと食べることが出来なくなったり、だ液を飲み込めないため口の周りによだれが垂れるようになります。

• (4)　呼吸機能の低下

筋肉の種類には、無意識でも生命を維持するために動き続ける内臓の筋肉の不随意筋と、手足など、自分の意思で動かせる筋肉の随意筋の２種類の分類があります。骨格筋は随意筋に当たります。

ALSの方は内臓を動かす不随意筋は障害されません。随意筋（骨格筋）だけが衰えていきます。

しかし、呼吸をつかさどる肺には筋肉が無く、肺の周囲にある横隔膜、肋骨の間にある筋肉（肋間筋）、首の筋肉、腹筋によって行われます。これらはすべて随意筋（骨格筋）のため、ALSの方は呼吸をする機能が弱くなります。